“藏在肺里的牛奶”-肺泡蛋白沉积症
近日,南方医院赣州医院(赣州市人民医院)呼吸与危重症医学科再次采用全肺灌洗术成功救治了一名罕见病肺泡蛋白沉积症患者,让原本呼吸困难的他可以畅快呼吸。
据悉,患者吴先生今年47岁,近两个月来反复出现刺激性干咳伴呼吸困难症状,且进行性加重。科室负责人徐玉辉主任接诊后,为患者进行了支气管镜肺泡灌洗及肺组织活检检查,镜下肺泡腔内见多量粉染蛋白样渗出液,肺活检病理PAS染色(+),结合患者的临床表现及影像检查结果,吴先生确诊为呼吸系统罕见病--肺泡蛋白沉积症(PAP)。
为保障安全并有效救治患者,呼吸与危重症医学科决定分两次为他实施“全肺大容量灌洗”手术。手术分别在12月11日(左肺大容量灌洗术)及12月27日(右肺大容量灌洗术)进行。手术当日,徐玉辉主任带领呼吸科介入团队,凭着高超娴熟的操作技术,在麻醉科、手术室医护人员全力协作、默契配合下,过程顺利,两次的双腔气管插管单侧全肺大容量肺泡灌洗术均成功完成。患者两次洗出的肺部液体均由浑浊“牛奶样”改变逐渐变清亮,术后患者呼吸困难症状明显好转,治疗效果立竿见影,目前患者已顺利出院。
肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是以肺泡表面活性物质在肺泡腔内大量沉积为特征的间质性肺疾病,由肺泡巨噬细胞清除表面活性物质障碍或是异常的表面活性物质产生所致。目前该病临床上比较罕见,发病率百万分之七,病因及发病机制尚不明确。好发于青中年,男性发病多于女性。在全麻下大容量全肺灌洗术是治疗该疾病最经典的手段,简单来说,就是将大量生理盐水灌入肺中,再将沉积物引出,达到“洗肺”的目的。
得了肺泡蛋白沉积症如何保健?
一、注意休息,避免劳累;注意保暖,预防感冒。
二、均衡营养,清淡饮食,宜吃高蛋白、高维生素、易消化的食物,忌吃辛辣刺激性食物。戒烟戒酒。
三、按时按量服用药物,及时向医生反馈用药反应。
四、避免或减少粉尘、烟雾吸入;避免去人多拥挤的地方,预防呼吸道感染。
五、生活规律,保持心情愉快,注意劳逸结合,根据自身状况选择合适的锻炼方式,增强身体抵抗力。
六、定期复查。